くも膜下出血（SAH）

・非外傷性のSAHは、80%が頭蓋内動脈瘤の破裂による（動脈瘤性くも膜下出血 aSAH）

・他の原因には、血管奇形や血管炎などがある

・他の脳卒中よりも若年に発症する傾向にあり、大きな社会的損失につながる

・生存したSAH患者の半数が、長期的な神経心理学的な後遺症のためQOLの低下につながる

・動脈瘤の早期同定と治療は、再破裂を防ぐ

・非動脈瘤性SAHの最大10%では血管異常を伴わず、外科的治療や血管内治療が必要ないと考えられている

・好発年齢は50歳代前後で、女性が男性の2倍多い

・人口の1-2%で発生する

・動脈瘤は通常、頭蓋内動脈の分岐点に形成される

・第一親等に動脈瘤の家族歴があるとリスクが上昇し、その人数が多いほどリスクとなる

・特定の結合織病（Ehlers-Danlos症候群など）や多発性嚢胞腎の罹患者はリスクが上昇する

・動脈瘤破裂のリスクとしては、黒人、ヒスパニック、高血圧、現喫煙者、アルコール乱用、交感神経刺激薬の使用、≧7mmの動脈瘤がある

・SAHの初回の破裂、再破裂を含めた死亡率は25-50%と報告されているが、医者の診察前の死亡患者は含まれていない

・「人生で最悪の頭痛」を特徴とする

・頭痛は、突然発症で程度は重度であり、数秒で最大の痛みに達する（thunderclap haedacheとして知られる）

・患者の10-40%で、SAHの発症前の2-8週以内に警告出血（sentinel haedacheとも呼ばれる）を経験する

・身体的ストレスや精神的ストレスで出血が生じることもあるが、日常生活の中で発症することが多い

・関連する症状としては、悪心・嘔吐、羞明、項部硬直、神経巣症状、短時間の意識消失などがある

・より重篤な患者では、軽度の傾眠状態から重篤な昏睡状態まで意識状態の変化を伴う

・発症時の脳症（意識障害）の程度が予後を規定する

・頭部単純CTは、SAH診断の最初のステップ

・発症後72時間以内では、感度は100%に近い

・その後、発症後5-7日になると感度は50%に低下する

・CTが陰性だった場合で、SAHの疑いがまだ強い場合は追加の検査が必要になる

・腰椎穿刺は、髄液中の血液やキサントクロミーを検出するために使用されてきたが、SAHの有病率が低いことやSAHと腰椎穿刺に関連した外傷（trauma tap）の区別が困難であることから、頭部CTが陰性だった後の腰椎穿刺の意義は議論されている

・頭部MRIは髄液中のヘムに対してさらに感度が高い

・頭部造影CTでは、2mm程度までの動脈瘤の特定が可能だが、微小動脈瘤や血栓で閉鎖した動脈瘤の特定はできない

・血管造影（DSA）は、動脈瘤の診断と治療のための解剖を明らかにするスタンダードの検査

・Hunt and Hess分類とthe World Federation of Neurosurgical Societies（WFNS）分類が最もよく用いられる

・いずれの分類においても脳症の程度は重症度の主要な決定因子となる

・動脈瘤の再破裂は、単回の破裂よりも死亡と神経損傷のリスクが遥かに高い

・再発リスクは、発症後24時間以内で4-14%であり、動脈瘤が治療されない場合は30日間はリスクが上昇したままとなる

・治療は、開頭術（クリッピング術）か血管内治療（コイル塞栓術）で行う

・開頭術と血管内治療を比較した2つの試験（ISATとBRAT）がある

・いずれの試験においてもクリッピング術の方が閉塞率と耐久性が高かったが、1年後の機能的転機は血管内治療の方が良好だった

・これらの結果から、血管内治療が積極的に行われるようになった

・以下の患者ではクリッピング術が望ましい

　脳内血腫により頭蓋内圧が上昇している、もしくは神経巣症状を伴う場合

　血管造影で動脈瘤を視覚化するのが難しい場合

　バイパス術により血行再建術が必要になると判断される場合

　前方循環系のSAHで40歳以下の良好な神経学的状態の患者（耐久性と再出血リスクが低いため）

・血管造影で特定できる血管攣縮はSAH後の70%で生じる

・通常は、動脈瘤破裂後の3-4日後に始まり、7-10日でピークに達し、14-21日で改善する

・遅発性脳虚血（DCI）は、動脈瘤破裂後4-14日後に1/3の患者で生じる局所的神経脱落症状の臨床症候群であり、SAH発症後の死亡や後遺症の原因の1つ

・DCIは、血管造影で血管攣縮が起きている患者の半数以下で発症し、虚血は血管攣縮を起こしている領域で一貫して生じる訳では無い

・カルシウム拮抗薬のニモジピンは、血管攣縮の発生率や重症度は変えないが、SAH後のDCIリスクを下げ、神経学的予後を改善させることが知られている唯一の薬剤（ニモジピンは日本では未承認）

・血管攣縮のリスクを下げる他の薬剤の試験においては、DCIの発症や予後の改善は見られなかった

・SAH発症から21日までは、すべての患者にニモジピンを経口投与することを推奨する

・RCTのCochrane reviewでは、ニモジピンがSAHの転機不良のリスクを1/3に減少させることを示した

・正常な循環血液量（euvolemia）と正常ヘモグロビン値の維持は、DCIのリスク低下と関連している

・予防的に高循環血液量（hypervolemia）に維持することやDCIの症状がない状態の攣縮した血管に対してバルーン血管形成術を行うことは推奨されない

・主要な脳動脈の攣縮によりDCIが発症した場合、内科的治療でも臨床的改善が見られない場合は、脳血管形成術 and/or 選択的動脈内血管拡張療法が考慮される

・水頭症の発症率は15-85%とされ、ほとんどの症例は臨床的には重要ではない

・水頭症が脳症の原因となる場合は、水頭症の管理には一般的に脳室ドレナージを行い、この処置により神経所見は改善する

・あるいは腰椎ドレナージは急性水頭症の治療に用いることができ、血管攣縮のリスクが減少する

・頭蓋内圧の上昇を引き起こす閉塞性水頭症や脳実質内血腫の存在は、腰椎ドレナージの禁忌となる

・慢性症候性水頭症は、急性水頭症を発症した1/3の症例で見られ、脳脊髄液を持続的に迂回させるために脳室腹膜シャント（VPシャント）で治療を行う

・水頭症は、SAH発症から数日〜数週間後発症することがあり、初期に良好な回復が見られたが状態が横ばい、もしくは悪化する患者には発症を疑う必要がある

・euvolemiaで管理

・normothermiaで管理

・低血糖や著明な高血糖を避ける

・電解質バランスの管理

・適切な換気管理

・SAH後患者のDVTは比較的一般的であり、ルーチンでの予防が推奨される

・間欠的空気圧迫と破裂動脈瘤が治療されて24時間後から未分化ヘパリンでの予防を、患者が動けるようになるまで行う

・発作は、最大20%で発生し（特に実質内出血を伴う場合）、再破裂の原因となるような血行動態不安定を来たしうる

・予防的な発作予防の効果は示されておらず、抗けいれん薬の予防的投与は推奨されていない